Syndromes démentiels

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Sommaire

Introduction

Définie comme une détérioration globale, progressive et spontanément irréversible des fonctions intellectuelles.
Elle provoque plus de la moitié des situations de dépendance et d'incapacité au cours de la vieillesse.

Ethymologie
Lat. dementia, de demens, fou

Historique

Le terme de démence apparait dans les écrits de Pinel (1809), avec un sens très extensif d'abolition de la pensée.
Cette définition générale, synonyme de folie, est présente dans le langage populaire et dans le discours judiciaire.
Pour Esquirol, en 1814, il s'agit d'une affection cérébrale... caractérisée par l'affaiblissement de la sensibilité, de l'intelligence et de la volonté.
Il introduit surtout le caractère acquis du déficit.
Et enfin, Georget, en 1820, ajoute la notion d'irréversibilité.
Les premiers travaux Anatomo-cliniques remontent en 1905 Klippel et Lhermitte dans une synthèse de leurs études ouvrent la voie de la description des démences dégénératives.
La maladie d'Alzheimer, première démence dégénérative a été décrite chez des sujets préséniles en 1906 par Aloïs Alzheimer.

Sémiologie de base

La sémiologie des états démentiels associe une dégradation des fonctions intellectuelles et des modifications de la personnalité et du comportement.
Ces différents signes ne sont pas spécifiques, et l'affirmation du diagnostic exige aussi une permanence des troubles depuis au moins six mois, et une absence de confusion mentale.
Certaines altérations des fonctions intellectuelles (ou cognitives) apparaissent dans tous les états démentiels, quelle que soit l'étiologie.

  • Les troubles du raisonnement et du jugement sont précoces.
La pauvreté des raisonnements est mise en évidence par l'absence de critiques d'histoires absurdes, l'impossibilité d'effectuer des opérations mathématiques simples comportant une règle de trois.
  • Les troubles de la mémoire touchent avec prédilection les faits récents, laissant persister plus longtemps le souvenir des faits anciens.
Lorsque la démence évolue, le déficit de la mémoire devient global et les souvenirs anciens disparaissent également. Il s'y rattache une désorientation temporo-spatiale et la reconnaissance des personnes.
  • Les difficultés d'attention perturbent souvent l'examen : Le sujet est trop facilement distrait par des stimuli extérieurs, il existe aussi des persévérations sur une idée, qui empêchent l'évolution vers d'autres sujets.
  • L'altération des fonctions symboliques est variable.
Simple reflet de l'atteinte globale des fonctions intellectuelles Ou atteintes plus focales.
  • L'affectivité est rapidement modifiée.
C'est fréquemment une indifférence progressive du sujet pour son entourage et ses propres actes.
Cette modification se traduit par un repli sur soi.
On retrouve un syndrome anxieux, une irritabilité, une labilité émotionnelle avec larmes faciles.
  • Les comportements sont perturbés. Une perte de l'autocritique aboutit à des conduites antisociales, en particulier de nature sexuelle.
  • L'agitation psychomotrice peut être importante, associée à des troubles du sommeil (inversion du rythme nycthéméral) ou des fugues.

Critères diagnostiques de la Maladie d'Alzheimer:

Selon le DSM-IV (Diagnostic and statistical manuel of mental disorders)

  • A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois:
  1. Une altération de la mémoire:
  2. Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes:
    1. Aphasie: perturbation du langage.
    2. Apraxie: altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes.
    3. Agnosie: impossibilité de reconnaître ou d'identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes.
    4. Perturbation des fonctions exécutives: faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite.
  • B. Les déficits cognitifs des critères 1 et 2 sont tous les deux à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
  • C. L'évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.
  • D. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus:
  1. A d'autres affections du système nerveux central.
  2. A des affections générales pouvant entraîner une déménce.
  3. A des affections induites per une substance.
  • E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l'évolution d'un délirium.
  • F. La perturbation n'est pas mieux expliquée par un trouble de l'Axe I (trouble dépressif majeur, schizophrénie...).

Diagnostic differentiel

Troubles du comportement

Physiopathologie des démences